Nato in Inghilterra, vive negli Stati Uniti. Scrittore, fumettista, giornalista e sceneggiatore televisivo e radiofonico è legato al mondo del rock.
È autore di graphic novel come quelli della serie The Sandman.
Tra i romanzi pubblicati si ricorda American Gods, Stardust, Il figlio del cimitero e la raccolta di racconti Trigger Warning.
La sua opere più celebre è Coraline (edita in Italia da Mondadori nel 2003) da cui il film d'animazione del 2009 diretto da Henry Selick (il regista di Nightmare Before Christmas) e realizzato in stop-motion.
Ha ricevuto numerosi premi letterari, tra i quali ricordiamo: Premio Bram Stoker al romanzo 2001 con American Gods, Premio Hugo per il miglior romanzo 2002 con American Gods, Premio Nebula e Premio Hugo per il miglior romanzo breve 2003 con Coraline, Premio Hugo per il miglior racconto breve 2004 con Uno studio in smeraldo, Premio Hugo per il miglior romanzo 2009 con The Graveyard Book, Carnegie Medal 2010 con The Graveyard Book.