Scrittore e sceneggiatore statunitense. Autore di romanzi e racconti che hanno forgiato il gusto e le caratteristiche del ‘fantastico’ contemporaneo influenzando profondamente altri linguaggi, dal cinema ai fumetti ai videogiochi.
La sua opera, accanto alla maestria nel tratteggiare il soprannaturale e la suspense, è caratterizzata da un realismo rigoroso e da una paradossale ‘credibilità’, da un’attenzione commossa a quell’umanità marginale soggiogata da un potere, da un sistema, da una volontà che assume caratteri ‘mostruosi’. Matheson è stato definito da Ray Bradbury “uno degli scrittori piú importanti del XX secolo”, e questo elogio dell’autore di Fahrenheit 451 è giustificato dall’impatto dell’opera di Matheson sull’immaginario popolare: anche chi non lo ha mai sentito nominare ha sicuramente visto qualcuna delle sue creazioni.  
Oltre a racconti e romanzi gialli, di fantascienza, horror, fantasy e western, Matheson ha collaborato a lungo con il cinema e la televisione. Ha scritto alcuni degli episodi piú memorabili di Ai confini della realtà, e diversi suoi romanzi e racconti sono stati adattati per il grande schermo, tra cui Tre millimetri al giorno (Radiazioni BX: distruzione uomo, 1957, diretto da Jack Arnold), Io sono leggenda (due film: L'ultimo uomo della Terra, 1963, diretto da Ubaldo Ragona e interpretato da Vincent Price; 1975: Occhi bianchi sul pianeta Terra, 1971, diretto da Boris Sagal, con Charlton Heston); La casa d'inferno è stato tradotto in film nel 1973 dal regista John Hough, col titolo Dopo la vita.
Da Appuntamento nel tempo Jeannot Szwarc ha tratto Ovunque nel tempo, 1980, interpretato da Christopher Reeve. Da Io sono Helen Driscoll è stato tratto nel 1999 Echi mortali, con Kevin Bacon. Importante è anche la sua collaborazione con Roger Corman, per il quale ha sceneggiato alcuni dei film tratti da Edgar Allan Poe: I vivi e i morti, 1960; Il pozzo e il pendolo, 1961; I racconti del terrore, 1962; I maghi del terrore, 1963.
Matheson ha anche scritto la sceneggiatura del primo film di Stephen Spielberg, Duel.
Nel corso di una carriera che dura da oltre cinquant’anni, Matheson ha vinto numerosissimi premi, tra cui l’ Edgar Allan Poe e un premio Bram Stoker alla carriera.